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皮肤病组织病理为表皮网篮状角化,表皮突变平,表皮显著角化过度角化不全,部分鳞状上皮不典型增生,有异性型,真皮浅层少量炎症细胞浸润。四肢、躯干散在和群集分布许多绿豆大小的深红至暗红色丘疹,斑丘疹,质硬,表面略有光泽,并附有细碎鳞屑。
真皮全层几部分脂肪层可见较多成熟小汗腺和导管,呈团巢状分布,周围绕有增生及扩张的毛细血管,真皮灶状脂肪增生,毛囊皮脂腺单位散在分布。患者发病以来,饮食、精神健康状态良好,大小便未见明显异常。既往身体健康,既往史、个人史、家族史无特殊情况,否认有家族遗传病史以及类似疾病史。一般情况良好,系统检查未见明显异常。真皮浅层可见栅栏状肉芽肿形成,中央可见不全性胶原纤维变性及粘蛋白沉积,周围可见组织细胞核淋巴细胞浸润。
典型表现有组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞现象,免疫组花式阳性、弱阳性、阴性。是一种少见的恩博克组织细胞增生性疾病,好发于儿童及年轻人,最常累及淋巴结,也可累及皮肤。
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